Los
siameses
Los siameses son aquellos gemelos cuyos
cuerpos siguen unidos después del nacimiento. Esto tiende a ocurrir en uno de
cada 200.000 nacimientos, naciendo el 50% de los casos muertos y perteneciendo
el 75% de los siameses al género femenino. El porcentaje de supervivencia
de los gemelos oscila entre el 5% y el 25%.
Entre
los gemelos unidos más antiguos que se conocen se encuentran las Mary y
Eliza Chulkhurst, nacidas en 1100 en Inglaterra, las cuales
vivieron 34 años con un sólo par de extremidades superiores e inferiores, un
sólo recto y una sola vagina.
Un bajorrelieve en
la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en
el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo
XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la
cintura hacia abajo. Posiblemente uno de los gemelos unidos más famosos en
tiempos pasados fueron las húngaras nacidas en Szoony, en 1701,
que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentadas en muchos países.
Se hallaban unidas por la espalda (región lumbar) y tenían un ano y
vagina comunes.
Pero
sin dudas los más conocidos fueron Chang y Eng Búnker, nacidos en Siam en 1811,
aunque pasaron la mayor parte de su vida en losEstados Unidos. Por aquel
entonces su condición era una razón para ser parte del circo P.T.
Barnum, donde se les conocía como los «Siamese Twins». Ambos eran
artistas talentosos y en su acto realizaban proezas acrobáticas, trucos
de magia y rutinas humorísticas. Las entradas a su espectáculo eran
costosas, pero el público juzgaba que su show valía cada centavo de la entrada.
Los hermanos eran noticia con relativa frecuencia. Chang y Eng eran
inteligentes y astutos en los negocios. Durante décadas consultaron a muchos
doctores acerca de la posibilidad de ser separados, pero, debido a que no
existía la tecnología de rayos X para establecer la fisiología
interna de la conexión, dicha operación resultaba peligrosa para los hermanos,
por lo que desecharon la idea. Sin embargo, la intervención sería realizable
hoy en día.
El
final de los siameses fue trágico. Chang cayó en el alcoholismo y su
salud desmejoró hasta que sufrió un derrame cerebral, que no afectó a Eng.
En enero de 1874, a la edad de 63 años, Chang desarrolló
una bronquitis que lo condujo a una neumonía. Una noche, Eng se
despertó al descubrir que su hermano no respiraba. Chang estaba muerto, así que
Eng presintió que su final estaba cerca. Cuando llegó el médico, Eng también
había fallecido. El examen post mortem realizado en el College of Physicians
and Surgeons de Filadelfia reveló que Chang murió de un aneurisma y
Eng de un shock al ver a su mitad sin vida. En éste también se dilucidó que
estaban unidos por el hígado. A pesar de todo, vivieron su vida con
relativa normalidad. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente.
Desde entonces el término «siamés» sirve para designar tipos de gemelos
semejantes, unidos por el cuerpo.
Köning
afirma que la primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689,
en un caso de siameses unidos por el ombligo. A partir de entonces han sido
numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos
gemelos, tal como se informa en la literatura.
Etiología
Todavía
no existe una explicación científica para este hecho, ni se ha podido probar
una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses,
probablemente, tenga causas genéticas recesivas. En el pasado se decía que
los partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran producto de
un exceso de espermatozoides durante la fecundación. En la actualidad
podría pensarse que los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen
este tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que estos guarden alguna
relación, aunque sí existe una conexión entre estos medicamentos y
los partos múltiples.
Los
casos de siameses no son tan comunes, pues sólo uno de 200.000 nacimientos son
siameses. Se estima que alrededor de 73 a 75 por ciento de éstos son thoraxofagus o
unidos por el pecho o estómago. El tipo menos común son los unidos por
la cabeza o craniofagus. Aunque se desconoce la razón,
entre un 70 por ciento y un 80 por ciento de los siameses son féminas, a pesar
de que la mayoría de los gemelos monocigóticos son varones.
Sobre
la prognosis de vida de los siameses se estima que el 50 por ciento
nace muerto y el 35 por ciento muere el primer día de vida. El que vivan o no
tiene mucho que ver con la forma en que están unidos y la presencia de
trastornos adicionales. Otro riesgo que se corre con los siameses es que sufran
otras deformaciones en su cuerpo debido al poco espacio que tienen
para desarrollarse en el útero.
El
grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses, y varía
en un rango que va desde aquéllos que sólo están conectados por una fina
membrana, hasta 2 o más individuos más o menos formados completamente con un
solo tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del
cuerpo. Se clasifican según la región anatómica que los une: los toracópagos y xifópagos son
los más frecuentes y representan alrededor del 75% de los gemelos unidos, le
siguen los pigópagos, los isquiópagos y los craneópagos.
Se han propuesto numerosas clasificaciones para su estudio que fundamentalmente
se relacionan con el sitio de unión.
No
existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque se
señalan algunos posibles como:
Defectos
propios de la línea primitiva.
Envejecimiento
del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación
normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de suprimir al
otro.
Una
noción común no comprobada totalmente hasta ahora es que la completa separación
de las primeras blastómeras es seguida de una fusión parcial
por un mecanismo no dilucidado. También existe la teoría de la fisión, que
explica o sugiere que la incompleta separación de las primeras dos blastómeras
es la que da lugar a los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes
que fueron completamente separadas. Por ello se concluye que esta anomalía es
el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca
del final de la segunda semana de desarrollo.
Además
de los factores genéticos señalados, se mencionan dificultades en la nutrición y
desarrollo del embrión debido a infecciones o deficiente irrigación sanguínea.
Los siameses tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones, y
muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no están
anatómicamente relacionadas a éste.
]Tipos
Los
embarazos generalmente llevan a la formación de un solo hijo. Se entiende, por
tanto, que en la fecundación ha participado un óvulo y un espermatozoide. Sin
embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o más hijos a la vez. Esto se
denomina embarazo múltiple. Cuando son dos los niños que vienen, se
puede hablar de:
Gemelos monovulares (monocigóticos, univitelinos): resultan
de la fecundación de un óvulo con un espermio, formándose un cigoto. Éste
se divide y posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan
un feto cada una. En este caso, los gemelos son idénticos (y por lo
tanto del mismo sexo), comparten la misma placenta y amnios,
y cada uno tiene su propio cordón umbilical.
Gemelos biovulares o mellizos (dicigóticos,
bivitelinos): se
forman cuando dos óvulos son fecundados por dos espermios, de forma
independiente. En este caso los hijos pueden ser de sexos iguales o distintos.
Ambos fetos tienen amnios, cordón umbilical y placenta separados.
Gemelos siameses: se originan igual que los gemelos,
pero la separación de cada porción celular se realiza tempranamente -en la
segunda semana-. Por esta razón se producen gemelos, pero nacen unidos por
algún órgano.
Clasificación de los gemelos siameses
Los
gemelos unidos se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo unidas o
compartidas. En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los
tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter
elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún.
Simétricos
Los
gemelos unidos simétricamente constituyen una rareza y plantean un complejo
problema. Esto no es frecuente, ya que ocurre en casos excepcionales. Muchos de
ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque
requieran posteriormente cirugía para su separación. El éxito depende
de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la
existencia de malformaciones congénitas asociadas (10-20% de defectos mayores).
Aunque
su patogenia resulta desconocida, se supone que ocurre entre 13 y 15
días después de la fertilización con división incompleta del cigoto. Su
incidencia oscila entre 1:50.000 y 1:200.000 nacidos vivos.
Los
gemelos unidos simétricamente se clasifican en:
Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexión
de la región external o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara.
La anatomía interna es variable; habitualmente tienen órganos
separados, excepto el hígado.
Pigópagos (18-19%): Conexión por la espalda,
usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes, y los tubos
digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen
malformaciones genito-urinarias.
Isquiópagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis
inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo; por
encima los cuerpos están separados y son normales.
Craneópagos (1-2%): Por lo general se hallan
unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están
separados o sólo ligeramente fusionados.
Asimétricos
En
el caso de los gemelos unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño
y depende del otro (relación parásito-huésped). El más pequeño,
generalmente incompleto, llega a actuar como una especie de parásito del
primero. Es el caso de fetus in fetu
Diagnóstico
Para
esta tarea la ultrasonografía resulta fundamental. Cuando la
placentación es monocorionicamonoamniótica es importante tener presente esta
entidad.
En
algunos lugares de África la incidencia de gemelos siameses es de 1
entre 14,000 nacimientos, lo que sugiere una mayor frecuencia en la raza
negra. El polihidramnios se encuentra en el 50% de los casos. En el
caso de gemelos unidos por un pequeño puente, el diagnóstico será más difícil y
algunos autores plantean que la amniografía es muy importante para
esclarecerlo.
El
nacimiento de gemelos unidos provoca serios conflictos. El desarrollo de
técnicas de separación quirúrgica y la anticipación de un pronóstico de
supervivencia es una difícil situación en el momento del nacimiento.
Es
por ello que la ecografía como medio diagnóstico constituye una
herramienta imprescindible para la detección prenatal precoz de malformaciones
congénitas fetales, lo que permite ofrecer una mejor atención materno-infantil.
Esto repercute notablemente en la morbilidad perinatal y brinda a la
pareja una mayor seguridad sobre el estado de salud de su descendencia.
Para
diagnosticar un embarazo de siameses es necesario hacer una prueba de ultrasonido de alta
resolución. Ésta muestra una imagen más clara y exacta de los cuerpos y permite
determinar de qué manera están unidos. Precisamente, aclarar la forma en que
están unidos los fetos es crucial para saber cómo será el parto y qué se hará
después del parto para separar los cuerpos, si es posible. En ocasiones, se
prefiere esperar que los cuerpos estén un poco más formados y estables para
someterlos a cirugías de separación.
La
mayoría de estos partos terminan en cesárea por el bien de la madre y
del niño, aunque dependiendo de la forma en que estén unidos y la posición
dentro del vientre pudiera llevarse el parto a cabo por vía vaginal.
Separación
de los gemelos siameses
Los
siameses son consecuencia de la separación incompleta de los dos gametos procedentes
de un sólo óvulo durante las dos primeras semanas de la fase embrionaria.
Aunque estas situaciones son extrañas, ocurren con mayor frecuencia en Sudáfrica donde
los siameses no son un fenómeno inusual, aunque no existe ninguna base genética
en los siameses.
Los
mejores resultados se consiguen cuando la separación se realiza entre los cinco
meses y el año de vida. Pero antes de llevar a cabo la intervención es
fundamental realizar un estudio exhaustivo para determinar qué órganos están
completos y si es posible ejecutar la separación. Puede presentarse un
conflicto de tipo ético cuando hay algún órgano compartido y es
preciso decidir qué bebé tiene más posibilidades de sobrevivir. La
supervivencia de estos niños, una vez separados, es del 53 por ciento en los
simétricos -completos-, mientras que en los asimétricos, en los que hay que
elegir por uno de los bebés, asciende hasta el 90 por ciento. Globalmente, la
supervivencia a largo plazo es del 68 por ciento.
Respecto
a la calidad de vida, suele ser muy buena después de la operación, aunque los
que estaban unidos por la pelvis suelen presentar problemas genito-urinarios,
que requerirán una nueva cirugía para reconstruir los defectos. Es indiscutible
que los adelantos anestésicos y quirúrgicos han mejorado este tipo de
intervenciones.
La
polémica que se suscitó hace un tiempo sobre la separación de las siamesas
Jodie y Mary en Londres abrió una eterna duda. Se perdió la vida de
la más débil. Un equipo del Hospital Infantil Great Ormond Street, en Londres,
publicó una investigación en la que aseguran que la mayoría de los siameses
sobreviven a las operaciones planeadas para separarles. Sin embargo, si la
operación que se les efectúa es de urgencia, la tasa de supervivencia baja al
44 por ciento.
Entre 1985 y 2000,
periodo en el que un único equipo quirúrgico del hospital londinense vio
17 pares de siameses. Cinco de estas parejas no fueron separadas y
todos los niños murieron. En contraste, entre las cinco parejas que fueron
separadas mediante una intervención planeada de antemano, ocho de los diez
niños sobrevivieron. Por último, las siete parejas de siameses restantes
sufrieron una separación de urgencia, que son las que se practican cuando uno
de los dos siameses ha muerto, corre peligro de morir o para salvar la vida de
uno de los bebés en detrimento del otro.
Los
casos de siameses son poco frecuentes ya que apenas hay un nacimiento de este
tipo por cada cien mil, y las uniones rara vez presentan las mismas
características; por ello que las operaciones de separación son poco
frecuentes.
Lista
de siameses
Radica
y Doodica nacidos en Orissa, India en 1888.
Lori
y George (anteriormente conocida como Reba, nacida Dori) Schappell nacieron
el 18 de septiembre de 1961 en Reading, Pensilvania.
Chang
y Eng, nacieron en Siam (actualmente Tailandia) en 1811,
siendo los primeros siameses conocidos. El término "siamés" procede
de Siam, región en la que nacieron.
Ruthie
y Verena Cady, nacidas el 13 de abril, Murieron por problemas de corazón y
respiratorios el 19 de julio, 1991.
Katie
y Eilish Holton de Kildare, Irlanda, nacidos en 1988. Nacieron con las
cabezas y cuellos separados pero sus cuerpos estaban unidos por la espalda
baja. Katie murió pocos días después de la separación en 1992.
Abigail
y Brittany Hensel, nacidas el 7 de marzo, 1990 en el Condado de Carver, Minnesota, Estados
Unidos, no han sido separadas
Iesha
y Teisha Turner, nacidas el 19 de abril de 1991. Exitosamente separadas
en Texas Children's Hospital
Ram
y Laxman 1992 exitosamente separados en Guntur, India
José
Patricio y Marcelo Antonio Fuentes, nacidos en Chile el 2 de octubre de 1992,
estaban unidos por su abdomen, con sus corazones pegados y compartiendo su
hígado. Fueron separados con éxito el 29 de junio de 1993 en una cirugía que
duró diez horas, sin embargo, Marcelo Antonio sufrió una infección cuando tenía
ocho años de edad, lo que le causó la muerte el 24 de noviembre de 2000.
Anjali
y Geetanjali 1993 exitosamente separadas en Guntur, India
Rekha
y Surekha 1998 exitosamente separadas en Guntur, India
Shawna
y Janelle Roderick separadas el 31 de mayo, 1996 en Loma Linda
Children's Hospital.
Siglo XXI
Tamara
e Isidora Ulloa, nacidas en Chile el 7 de agosto de 2002,
estaban unidas por su tórax y su abdomen. Fallecieron el 28 de enero de 2003 a
causa de una insuficiencia respiratoria
Constanza
y Emily Zambra nacieron en Chile el 17 de mayo de 2007 compartiendo
su hígado y su intestino. Sus corazones estaban separados, pero funcionaban
como uno solo al tener el mismo ritmo cardíaco.9 Fallecieron
tres días después de su nacimiento por una falla multisistémica, siendo
sepultadas en la ciudad de Copiapó.
Hannah
Yineth y Hannah Yaneth nacieron en Panamá en agosto de 2009 compartiendo el
hígado. Fueron separadas con éxito el 29 de septiembre 2010 en una operación
que duró ocho horas, pero Hannah Yineth murió dos semanas después debido a
problemas en su riñón y complicaciones de la cirugía hepática.
María
Paz y María José nacieron el 3 de febrero de 2011 en Villarrica Chile,
y fueron separadas en Santiago de Chile en el Hospital Calvo Mackenna
el dia 13 de diciembre de 2011 en una operación que duró cerca de 20
horas. El 19 de diciembre falleció María José producto de una falla orgánica
múltiple fundamentalmente asociada a sus problemas cardíacos
En
Pará, Brasil una mujer llamada María de Nazaré dio a luz a gemelos (Emanoel y
Jesús), con dos cabezas y un sólo torso, los que se encuentran saludables. Los
médicos descartaron separarlos debido a que ambos cerebros se encuentran
funcionando independientemente.
En Maracaibo, Venezuela nacieron
María de los Ángeles y María Gracia el 15 de Enero del 2012, unidas a la altura
del tórax y el estomago por medio de una cesárea normal. Se estudia la
posibilidad de separarlas ya que se sospecha la existencia de un solo
corazón.